JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索包覆的认知和行为

在现阶段的诊疗研究之中，额颞部痴呆（FTD）与开放性病因侧索硬化（ALS）的具体的关系尚未只不过明确。高达15%的ALS病患工业发展为FTD，正因如此比同上的FTD病患工业发展为ALS。这两种病因在思维障碍不足之处有十分相似，但在FTD之中尤甚。在两种情况更会发生病理扭转。对于有ALS和不含ALS的不当反转FTD（bvFTD）病患彼此之间的从外部比较是罕见的。本前瞻开放性比较研究宗旨确定FTD-ALS和bvFTD病患在思维和不当上是否存在表型差异开放性。

分析方法：这项研究仅限于诊疗诊疗为bvFTD或FTD-ALS的病患和卫生志愿者。根据诊疗痴呆评分（CDR）受试者，病患属于轻度至之中度损伤范围，该受试者针对忧郁症FTD的病患展开了变更。 所有病患仅符合bvFTD的当代诊疗基准。 FTD-ALS病患也符合ALS的El-Escorial基准。对bvFTD或FTD-ALS病患及卫生对照组展开神经心理试验中，中长期研究母语、执行功能和社会生活思维。通过眼科者访谈量度不当变化。血液试样筛选出新已知的FTD遗传物质。

结果：共有23同上bvFTD、20同上FTD-ALS和30同上对照组 。在思维试验中不足之处，病患与对照组彼此之间存在显著差异开放性，确认了思维试验中对FTD的敏感开放性。bvFTD和FTD-ALS组的体现相似，尽管ALS-FTD病患在一般而言流利开放性和分析构词分解的片语排序目标上高难度稍大。bvFTD病患体现出新更广泛的不当扭转，其抑制、冲动、望月丧失和每一次不当更为频繁。FTD-ALS的不当以冷漠为主。C9ORF72每一次扩展与母语相关目标的开放机动性较差有关。

假设：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72每一次崛起病患的思维和不当存在差异开放性。这一推测提高了bvFTD和FTD-ALS表型反转的可能开放性，对早期侦测FTD-ALS具诊疗意义，对FTD与ALS的关系的开放性质具理论意义。